Синдром Лёфгрена — наиболее часто встречаемый симптомокомплекс при остром дебюте саркоидоза. Включает в себя лихорадку, узловатую эритему, суставной синдром, внутригрудная лимфаденопатия.
История
Впервые синдром описан в конце 50-х годов прошлого века Свеном Лёфгреном, как форма острого саркоидоза с указанной характерной тетрадой.
Особенности клиники
Узловатая эритема (лит. erythema nodosum) представляет собой болезненные подкожные уплотнения с гиперемией. В отличие от саркоидоза кожи, имеет реактивный характер и встречается только при остром/подостром течении саркоидоза. Узловатая эритема является важным, но неспецифическим признаком, её биопсия не имеет диагностического значения, поскольку саркоидных гранулём не содержит, а морфологическим её субстратом является неспецифический васкулит.
Суставной синдром наиболее ярко выражен при синдроме Лёфгрена, но может встречаться как самостоятельный синдром.
Боль и опухание чаще всего могут быть в голеностопных суставах, суставах кистей и стоп, реже — в других, в том числе и в позвоночнике.
Внутригрудная лимфоденопатия (увеличение внутригрудных лимфатических узлов) может проявляться сухим кашлем. Это обусловлено раздражением/сдавлением нервных окончаний, но также может быть следствием саркоидоза самих бронхов.
Диагностика
Узловатая эритема часто является проявлением синдрома Лёфгрена, потому следует провести рентгенографию органов грудной клетки. Внутригрудная лимфаденопатия как правило имеет двустороннее расположение и хорошо видна на прямой или боковой обзорной рентгенограмме органов грудной клетки.
Лечение
Обычно узлы erythema nodosum регрессируют спонтанно в течение нескольких недель, и нередко простой покой и постельный режим бывают достаточным лечением.
Ацетилсалициловая кислота и НПВС способствуют обезболиванию и разрешению синдрома. Системные кортикостероиды (СКС) позволяют быстро купировать проявления узловатой эритемы.
Не следует забывать о высокой вероятности спонтанной ремиссии саркоидоза, и сама по себе узловатая эритема не является показанием к назначению СКС при саркоидозе.
Прогноз
Синдром Лефгрена как вариант течения саркоидоза ассоциируется с хорошим прогнозом.